Syndrom Mizejících Kostí Je Velmi Vzácné, Podivné A špatně Pochopené Onemocnění - Alternativní Pohled

Syndrom Mizejících Kostí Je Velmi Vzácné, Podivné A špatně Pochopené Onemocnění - Alternativní Pohled
Syndrom Mizejících Kostí Je Velmi Vzácné, Podivné A špatně Pochopené Onemocnění - Alternativní Pohled

Video: Syndrom Mizejících Kostí Je Velmi Vzácné, Podivné A špatně Pochopené Onemocnění - Alternativní Pohled

Video: Syndrom Mizejících Kostí Je Velmi Vzácné, Podivné A špatně Pochopené Onemocnění - Alternativní Pohled
Video: Gorhamova choroba: Nemoci mizejících kostí (lymfatické cévy do kostí) 2024, Září
Anonim

Syndrom mizející kosti nebo Gorhamova choroba nebo osteovaskulární dysplázie jsou velmi vzácné anomálie skeletu.

Syndrom je tak vzácný a špatně pochopený, že jeho příčiny a podmínky výskytu stále nejsou přesně známy.

Syndrom byl poprvé vědecky popsán v roce 1954, ale popis podobné nemoci byl nalezen v minulých stoletích.

V tuto chvíli je známo pouze to, že toto onemocnění je vrozené a že se projevuje tím, že kostní tkáň je postupně, ale nevyhnutelně ničena, a na jejím místě se objevuje plexus tenkých cév.

V březnu 2018 vydal lékařský časopis „BMJ Case Reports“jedinečný materiál od lékařů v Royal Edinburgh Hospital - příběh pozorování vývoje syndromu mizející kosti u nejmenované 44leté ženy ze Skotska.

Všechno to začalo tím, že žena začala trpět rostoucími bolestmi v levém předloktí. Pak pro ni bylo obtížné touto rukou pohnout. Když šla do nemocnice, byla původně podezřelá z rakoviny, ale dvě následující biopsie nic neukázaly.

Teprve třetí biopsie odhalila anomálii a ukázalo se, že jde o proliferaci krevních cév v oblasti kosti předloktí.

Během následujících měsíců se bolest ženy zvýšila, její paže byla oteklá, vaskulární tkáň rostla a současně byla zničena kostní tkáň. A až o 18 měsíců později, když byla kost na rentgenovém záření téměř neviditelná, si lékaři uvědomili, že mají co do činění se syndromem mizející kosti.

Propagační video:

Níže uvedené rentgenové snímky ukazují, jak pacientova předloktí postupně mizelo. Na posledním obrázku již není kost viditelná a místo ní zaujala zarostlá síť tenkých cév.

Image
Image

Od roku 1954 bylo v historii medicíny zaznamenáno pouze 64 případů syndromu zmizení kostí a většina z nich zasáhla kosti rukou. Ještě více vzácných abnormalit lze nalézt online, když syndrom ovlivnil kosti lebky, včetně dolní čelisti.

Image
Image
Image
Image

Vzhledem k jeho extrémní vzácnosti neexistuje jediný způsob léčby tohoto syndromu. Chirurgové mohou odstranit pouze část postižené kosti nebo se pokusit transplantovat část zdravé kostní tkáně na postiženou oblast kosti s nadějí, že poroste.

Můžete také použít radiační terapii, ale o jejím úspěchu není nic známo.

Jedná se o poměrně děsivý syndrom, ale dobrou zprávou je, že alespoň není rakovinový, a pokud onemocnění postihne konkrétní kost, nerozšíří se do dalších kostí v kostře.