Lékaři vědí pouze o 200 případech této choroby.
Na konci října zachránili lékaři ve Federálním neurochirurgickém centru v Novosibirsku 58letého muže se vzácným onemocněním - Gorham-Stoutův syndrom, který vede ke zničení kostní tkáně.
Alexander Tolstikov z okresu Ordynsky měl nejprve na hlavě malou jamku a o něco později jeho týlní kost jednoduše zmizela. V lékařské vědě bylo popsáno pouze 200 případů takové nemoci, ale v literatuře nebyl dříve popsán jediný případ s takovou lokalizací - v týlní kosti.
Alexander Tolstikov z Ordynského okresu Novosibirské oblasti žil se svým „malými bolestmi“, jak tomu říká, od roku 2013 - měl na hlavě malou jamku. Pak postupně rostla, ale Tolstikov nešel k lékařům. Udělal jsem to pouze tehdy, „když mi hlava spadla na rameno.“
"Nevím, jak vznikla." Byl tam malý důlek, zvětšil se a pak mi hlava spočívala na rameni. Dalo by se říci, že jedl, zatímco ležel. Nikomu to nepřeji, “řekl Aleksandr Tolstikov korespondentovi NGS.
V červnu 2018 se otočil do neurochirurgického centra se stížnostmi na silnou bolest v krční páteři, měl také obavy, že nedokáže činit aktivní pohyby a jen otočit hlavu. Pro lékaře bylo obtížné stanovit diagnózu, protože se jedná o výjimku: musíte nejprve provést různé genetické, histologické a biochemické studie, abyste vyloučili spektrum vzácných onemocnění. Neexistoval žádný důkaz pro nic jiného, takže to tak říkali - „Gorham-Stoutův syndrom“.
Vladimír Klimov ukazuje obrázky ukazující nepřítomnost týlní kosti.
Gorham-Stoutův syndrom je velmi vzácné onemocnění, které bylo poprvé zmíněno v roce 1955. V současné době bylo na celém světě popsáno 200 případů. Je doprovázena resorpcí kostní tkáně v různých částech těla: mohou to být jakékoli kosti, například kosti humerus, femur nebo pánevní. Je mimořádně vzácný v oblasti lebeční klenby a na základně, jako u pacienta z ordynského regionu, se s ním dosud nesetkal: v literatuře nebyl nalezen jediný popsaný případ.
Propagační video:
Příčina syndromu není známa. Podle jedné teorie jde o genetickou vadu. V Tolstikově tato nemoc nebyla vrozená - projevila se po 50 letech. Lékaři to spojují s porušením vaskulární permeability: kost je absorbována, ale nová není vytvořena.
"Na RTG jsme viděli nepřítomnost týlní kosti, která se objevuje po operaci nebo zánětu, jako je meningitida, kterou pacient neměl." A měl přemístění druhého a třetího obratle krční páteře: hlava nedrží, neexistuje podpora, “vzpomíná lékařská historie Alexandra Tolstikova, neurochirurga, vedoucí páteřního oddělení Federálního centra pro neurochirurgii Vladimíra Klimova.
Pacient tedy chodil dva měsíce, aby napravil deformitu páteře.
Vzhledem k tomu, že neexistovala popis takové patologie, pak i metoda léčby - lékaři konzultovali s kolegy z Ruska a lékaři ze zahraničí a vymýšleli vlastní. "Problém byl v tom, že pacient musel nejprve narovnat deformitu páteře, aby hlava nebyla na boku, aby byla ve správné poloze, aby mohl jít rovně a dívat se rovně." Konstrukce obvykle zahrnuje připojení obratlů k týlní kosti, ale v tomto případě tomu tak není. Standardní léčebný režim se proto nehodil, “popsal problém Klimov.
Neurochirurgové pracovali ve dvou fázích, což trvalo tři měsíce. Zpočátku, po dobu dvou měsíců, byl pacient podroben halotrakci pomocí speciálního přístroje - to umožnilo rovnoměrné zajištění páteře. Poté byla vyrobena kovová struktura ze slitiny titanu a niklu s tyčinkami, které nahrazují týlní kost a spojují se s páteří. Operaci implantování struktury provedlo 7 lidí po dobu 8 hodin.
"Bylo třeba zvážit mnoho bodů, protože mozek a velmi důležité části míchy byly umístěny poblíž." Nainstalujte strukturu tak, aby nenarušovala život pacienta v budoucnosti, “vysvětluje neurochirurg Aleksey Evsyukov.
Alexey Evsyukov ukazuje model, který byl vytvořen pomocí 3D tisku.
Protože na tuto nemoc neexistuje lék, bylo úkolem neurochirurgů zastavit její vývoj. Pokud by operace nebyla provedena, deformace by prošla a výsledkem by mohlo být ovlivnění míchy - to by mohlo ochromit Alexander Tolstikov, říkají lékaři. Tito pacienti zpravidla umírají, protože jejich dýchací svaly přestávají fungovat. Po operaci bude Tolstikov nadále monitorován.
"Teď jsem jako horský orel." Děkuji lékařům. Oprava, to je vše. Teď jsem se usmíval a teď se usmívám, “raduje se sám pacient.
