Molekulární biologové na Case Western Reserve University (USA) syntetizovali první umělý lidský prion. To pomůže vyvinout terapie pro prionová onemocnění, protože zvířecí modely nejsou vhodné pro hodnocení účinnosti terapie. V současnosti jsou takové nemoci, které ovlivňují a ničí mozek, nevyléčitelné. Toto bylo oznámeno v tiskové zprávě na MedicalXpress.
Priony jsou speciální skupinou infekčních agens, což jsou proteiny s abnormální strukturou. Jsou schopni katalyzovat přeměnu normálních membránových proteinů PrP na stejné priony. V důsledku toho začíná řetězová reakce, během které se tvoří velké množství abnormálních molekul. Ty se vzájemně vážou a vytvářejí agregáty bílkovin pěstujících amyloidy, které se hromadí v tkáních a způsobují poškození tkáně. U Creutzfeldt-Jakobovy choroby (spongiformní encefálie) je kůra mozkových hemisfér a dalších částí mozku zničena, což nevyhnutelně vede ke smrti pacienta.
Vědci se již naučili, jak syntetizovat priony infikující hlodavce, ale jak ukázaly experimenty na humanizovaných zvířatech (s implantovanými lidskými geny), tyto proteiny nejsou schopné infikovat člověka. V rámci nové práce se vědcům podařilo vytvořit prionový patogen pro člověka z geneticky modifikovaného proteinu PrP, jehož DNA byla zavedena do bakterie Escherichia coli. Biologové také zjistili, že GM1 gangliozidový protein, který se podílí na regeneraci nervových tkání, podporuje proliferaci prionů a přenos nemoci z nemocného na zdravého.
Kromě toho se ukázalo, že rychlost replikace prionů, infekčnost a zranitelnost určitých mozkových struktur není určována přítomností špatně složených proteinů jako takových, ale změnami ve struktuře molekuly, zejména C-terminální domény - fragmentu umístěného na jednom z konců spojení.