Málokdo z nás ví o existenci takové nemoci, jako je porfyrie. Toto onemocnění existuje a lidé ho netrpí nejen na jiném kontinentu, ale nejen v Lotyšsku - u Daugavpils byl diagnostikován případ porfyrie
Porfyrii lze považovat za zcela běžné metabolické onemocnění, ne-li za to, že téměř všechny příznaky pacienta s porfyrií jsou typickým upírem.
Nemoc je charakterizována skutečností, že tělo není schopno produkovat hlavní složku krvinek - červených krvinek, což vede k nedostatku kyslíku a železa v krvi. Je to kvůli nadbytku a hromadění částic porfyrinů v těle. V krvi a tkáních pacienta je narušen metabolismus pigmentů a pod vlivem slunečních ultrafialových paprsků začíná rozklad deoxygenovaného hemoglobinu. V první řadě to trpí kůže pacienta: od slunečního světla je kůže hnědá, tenká jako papír a praskne. Jizvová tkáň vytvořená po vředech a zánětech poškozuje dokonce i chrupavkovou tkáň - nos a uši a deformuje je. Hřebíky jsou zdeformovány, což může později vypadat jako drápy dravce. Kůže kolem rtů a dásní vyschne a ztrácí svou pružnost, zuby jsou odkryty, vykukují napůl otevřenými ústy a vytvářejí děsivý úsměv.
Dalším příznakem zhoršujícím vzhled pacienta je nadměrný růst vlasů (hypertrichóza). Obočí je neuvěřitelně silné, vlasy rostou i pod očima.
Ve dne tito pacienti cítí nedostatek energie a letargie, raději spí. Jejich život je znatelně oživen v noci, když destruktivní ultrafialové záření není nebezpečné. Pacienti s porfyrií, kteří nedostávají potřebnou péči, se mohou chovat velmi podivně a dokonce agresivně. Znetvoření a následně nespojitelní pacienti, kteří se objevují kdekoli, se mohou vrhnout do hrůzy a paniky kolemjdoucích. Vědci tak věří a zrodil se mýtus upírů.
Nedávno se mladá žena, která trpí touto vzácnou nemocí, obrátila na redakci místních novin. Požádala o pomoc.
Po prostudování této informace novinář čekal na neuvěřitelné setkání. Ale v jedné z městských kaváren na něj čekala hezká mladá žena, křehká, s bledou tváří, zcela odlišná od monster popsaných na internetu. V jejích velkých očích byla přečtena smutek a zoufalství. Evgenia vyprávěla svůj smutný příběh.
Z jejích 21 let trpí hroznými záchvaty pět let. Předtím měla Evgenia také zdravotní problémy, ale tomu nepřikládala velký význam. V posledních letech se útoky stávají častějšími. Uběhne ani měsíc, aniž by se ženské tělo třáslo hroznými bolestmi a svíjelo se v křečích. Celé noční můře může pochopit pouze zkušený narkoman, který zažil stažení.
Propagační video:
Absurdita této situace spočívá v tom, že přesná diagnóza Evgenia byla provedena teprve nedávno - předtím byla léčena na různé nemoci. Definice přesné diagnózy však nevedla k vyléčení.
Pokaždé, jakmile útok začne, Evgenia volá sanitku. Naposledy tato služba vyžadovala platbu od pacienta za přepravu do nemocnice. Ale dostat se do zdravotnického zařízení je stále polovina bitvy. Stále potřebujeme, aby lékaři pomohli. Vystoupí hlavně glukózou. Pokaždé, když Evgenia potřebuje hodně síly, aby dostala své anestetikum - to nějak zmírňuje její utrpení. Poctivě je třeba říci, že ženské tělo neužívá jiné léky. Útok se může zintenzivnit. Jak s takovým pacientem zacházet, naši lékaři to nevědí nebo nechtějí vědět. Někteří dokonce věří, že je jen drogově závislá, která potřebuje injekci „dávky“a všechno samo odejde.
Sestry se bojí přistoupit k Eugenii - podle jejich názoru na ně může vyčerpaná žena zaútočit a ve stylu levných hrůz se kousnout do krku. Bohužel, při jednání s takovým pacientem se zdravotnický personál ani neobtěžoval žádat o informace o této nemoci. Pití krve v případě porfyrie je zbytečné. To nemá žádný účinek a později se může objevit závislost. Kromě toho podle Evgenia sama o sobě nechce krev někoho jiného. A během útoků nemůže do úst vůbec nic vzít. Díky takovým nuceným hladovým hladům žena ztratila během tohoto roku téměř 40 kg.
Pravidelné návštěvy kliniky Stradins v hlavním městě rovněž nepřinesly žádné výsledky. Tam byla Evgenia jmenována lék, který by mohl pomoci. Můžete to získat pouze ve Francii a Švédsku, ale nevysvětlili, jak to udělat bez lékařského předpisu. Bylo oznámeno, že takové onemocnění se v Lotyšsku neléčí, protože je velmi vzácné a Evgenia je jediná, kdo ho má. V tomto ohledu jí lékaři poradili: sedět doma v temné místnosti a jíst čokoládu, aby doplnili tělo glukózou.
Evgenia se bojí nejen o své zdraví a život. Jak se ukázalo, porfyrie v této rodině je přenášena ženskou linií. Eugenieina matka zemřela ve věku 26 let. Lékaři ji také léčili na různé nemoci a teprve po pitvě se ukázalo, že byla nemocná s porfyrií. Nyní Evgenia, která vychovává malou dceru, trpí touto nemocí. Dívka zatím nemá žádné příznaky tohoto onemocnění, ale, jak řekl lékař, může být diagnostikována až poté, co dítě dosáhne 10 let. Jak ukazují statistiky, je-li porfyrie zaznamenána u jednoho z rodičů, pak ve 25% případů dítě onemocní také.
Naštěstí je Evgeniaova choroba stále v počátcích. Další fází je strach z denního světla: žena nebude schopna vést normální život. Nebude moci chodit do práce, do obchodu s potravinami nebo vzít svou dceru do mateřské školy. Bude muset sedět v temné místnosti po celou dobu, protože jít ven na světlo skončí s její kůží začne prasknout, jako upíři ve filmu. Stálý pobyt ve čtyřech stěnách pravděpodobně ovlivní psychiku mladé ženy a obecně může vést k sebevraždě. Jak Evgenia připustila, během útoků se jí do hlavy v této fázi již vlézly špatné myšlenky. Navzdory skutečnosti, že porfyrie není duševním onemocněním, má přirozeně extrémně destruktivní účinek na psychiku.
Aby se předešlo rozvoji nemoci a poskytla ženě normální existenci, musí lékaři dělat jen velmi málo: provádět přesnou diagnózu a určit léčbu. Zjistěte, které léky jsou vhodné pro Evgenia a které jí mohou ublížit. Pokud si lotyšští lékaři nemohou poradit sami, musíte ji poslat do jiných zdravotnických středisek.
Dnes doktoři z celého světa o porfyrii vědí hodně. Ale hlavní věc je, že již v 18. století bylo zjištěno, že „vampirismus“je léčitelný. Pomocí "chemoterapie a častých krevních transfuzí" můžete z "upíra" udělat normální osobu. Je pro místní lékaře opravdu tak těžké vyzkoušet tuto metodu, zjistit, jaká krev je pro Evgenia vhodná, a pravidelně dostávat transfuze? Pokud jsou nesprávně diagnostikovány, a proto jsou léčeny, jsou akutní porfyrie fatálními chorobami (úmrtnost je v průměru 60%), protože ovlivňují životně důležité orgány, které mohou jednoduše selhat. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní vrozené porfýrie, když bylo onemocnění nevyléčitelné. Naopak přesná včasná diagnostika a adekvátní terapie zachrání téměř všechny pacienty a vrátí je do normálního plného života.
Dnes odborníci říkají, že genetické inženýrství brzy pohřbí nejzáhadnější onemocnění v historii lidstva - porfyrie. Řada experimentů s DNA některých druhů ryb a myší již byla úspěšně dokončena: vrozená porfyrie bude opravena a získaná porfyrie bude ošetřena nejnovějšími prostředky.
Má se za to, že tato vzácná forma genetické patologie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podle jiných zdrojů ze 100 tisíc). Ale skutečnost, že Eugenia je jediná v Lotyšsku, která byla diagnostikována s touto hroznou diagnózou, neznamená, že v naší zemi existuje pouze jeden pacient s porfyrií.
Takže řekli …
Aivar Zdanovsky
„K tomuto případu se nemohu vyjádřit, protože ze zákona jsou všechny informace týkající se pacienta s námi důvěrné. Mohu jen říci, že toto onemocnění je léčeno syndromickým způsobem. V Lotyšsku neexistují žádné léky, které by léčily toto konkrétní onemocnění, a nejsou zahrnuty do státního programu. Za hodně peněz lze tyto léky získat v zahraničí.
Pokud jde o zdravotnický personál, nemůže se tohoto pacienta bát - naši lékaři viděli něco jiného. Pacienti jsou pravidelně přijímáni do nemocnice, kteří sestrám způsobují různá zranění, ale ti, kteří trpí porfyrií, mezi ně nepatří. Koneckonců máme stráže, které dokážou mírumilovného pacienta uklidnit.
Nadezhda Pavlova (Eugenin rodinný lékař)
»Lék, který můj pacient potřebuje k úlevě od záchvatů, se objednává v zahraničí. To stojí hodně peněz. Evgenia bohužel nechce jít do nemocnice na úplné vyšetření. Jednou jsem šel na kliniku Stradinia, dostal jsem jeden test a odešel. A aby bylo možné zjistit, zda je možné její život usnadnit, je třeba složit více než jednu analýzu a ležet v nemocnici. Ze stejného důvodu jí VTEK nemůže poskytnout zdravotní postižení.