"Říká se, že je to prokletí uložené" - Obyvatelé vzdálené domorodé komunity v Austrálii trpěli a zemřeli mnoho let záhadnou nemocí, kterou zatím nemohou překonat.
Tato skupina domorodých obyvatel žije na malém ostrově Groote Eiland, který je 50 km od severních teritorií, a většina populace trpí záhadnou chorobou, která dostala jméno Machado-Joseph Disease.
Všechno to začíná problémy s chůzí a člověk se postupně stává neschopným chodit. Potom jsou zde problémy s polykáním jídla a vyprázdněním. Symptomy se hromadí pomalu, ale neúnavně a vždy vedou k smrti.
Vzhledem k podobným problémům s nedostatečnou kontrolou svalů je toto onemocnění často zaměňováno s Parkinsonovým syndromem. Jedná se však o úplně jiné onemocnění.
Na Groot Eiland žije celkem 654 domorodců a nejméně 100 z nich je nemocných.
Vědecky se toto onemocnění nazývá spinocerebelární ataxie typu 3 a na celém světě se vyskytuje v ojedinělých případech v různých zemích, včetně Belgie, Guyany, Alžírska, Brazílie, Francie, Japonska a USA. Navíc nebylo dosud identifikováno jediné centrum výskytu této choroby, jsou známy čtyři různé zdroje.
Z neznámého důvodu však v Groot Eiland žije nejvíce lidí trpících touto chorobou.
Propagační video:
Druh nemoci, kterou domorodci trpí, k nim přišel s největší pravděpodobností na Azorských ostrovech Flores a São Miguel, kde byl objeven v roce 1972. A pravděpodobně se tam dostal pravděpodobně ze severu Portugalska z komunity sefardských Židů.
Pro Gayangwu Lalaru, která je starší 70 let, se tato nemoc stala součástí jejího života. Machado-Josephova nemoc postihla jejího otce a všech šest jejích sourozenců. Faktem je, že nemoc je dědičná a může se přenášet z rodičů na děti.
Jeden z Lalařiných synovců zemřel na nemoc v roce 2014.
Machado-Josephova nemoc může postihnout lidi všech věkových skupin od 10 let do 70 let. A pokud je u dítěte diagnostikována těžká nemoc, pak pravděpodobně nebude žít déle než 35 let. Kromě problémů s nohou a svalové atrofie mají pacienti sníženou zrakovou ostrost a mohou ztratit schopnost rozlišovat barvy.
Neexistuje žádný lék na Machado Josephovu nemoc. Pro usnadnění života pacientů doporučují pouze fyzioterapii a brýle.
Machado-Josephova nemoc se vyskytuje v důsledku abnormálního proteinu v mozku způsobeného vadným chromozomem. Tento protein způsobuje předčasnou smrt nervových buněk v části mozku zvané mozeček. Poškození mozečku zpočátku způsobuje slabost svalů a postupem času postupuje k úplnému nedostatku kontroly a trvalého tělesného postižení.
Na levé straně je poškozené mozeček, na pravé straně je to stále normální.
Studie ukazují, že účinky nemoci se projevují dříve ve věku s každou novou generací. Libby Messi, vedoucí Nadace Machado-Joseph Disease Foundation, říká, že počet nemocných dětí roste a zatím se s tím nedá nic dělat.
V posledních stádiích nemoci se člověk může nejen pohybovat, ale také mluvit, ale zůstává plně při vědomí. K smrti nejčastěji dochází v důsledku plicních problémů.