Ismail Ali (4) z Lutonu ve Velké Británii trpí vzácným Crigler-Nayylovým syndromem.
Jde o vrozenou dědičnou maligní nekonjugovanou hyperbilirubinémii (zvýšená hladina bilirubinu v krvi), která se vyznačuje žloutenkou a závažným poškozením nervového systému.
Crigler-Nayyarův syndrom se vyskytuje u jednoho z milionu novorozenců a je nejčastější v Asii. Ismail Ali musí strávit 20 hodin denně v jasně modré barvě (fototerapie), která ničí nebezpečné toxiny.
Bez těchto modrých paprsků by chlapec rychle zemřel na žloutenku.
Nejčastěji se takové ošetření provádí u žloutenky novorozenců:
Ozáření silným zdrojem modro-fialového záření vede k isomerizaci bilirubinu v kůži novorozence, a tím usnadňuje biotransformaci bilirubinu na sloučeniny, které je novorozenec schopen vylučovat močí a stolicí. Tím se snižuje hladina bilirubinu v krvi a zabraňuje se jeho hromadění v mozku a ledvinách bohatých na lipidy, což může vést k rozvoji kernicterus (poškození centrálního nervového systému bilirubinem) nebo selhání ledvin.
Kvůli hromadění škodlivých enzymů v játrech má chlapec trvalé žluté oči. Modré paprsky pomáhají rozkládat toxiny (nižší hladiny bilirubinu) a jedinou alternativou je transplantace jater.
Propagační video:
Rodina chlapce si dokonce koupila speciální postel, která dítěti usnadní přijímání fototerapie modrým světlem. Chlapec prožil většinu svého života už od svého týdne a byl mu diagnostikován vzácný syndrom.
Transplantace jater je docela možná u dárcovských jater matky dítěte, ale 43letá Shazia Chodhari se obává, že její syn operaci nepřežije.