Progerie je velmi vzácné onemocnění. Rodina dvanáctiletého Milese sdílí, jak se vypořádávají s rozsudkem smrti svého syna. Sám Miles je obyčejný teenager, i když vypadá neobvykle. Odmítá přemýšlet o smrti a raději žije v přítomnosti. Při pohledu na něj se ostatní naučili přestat vše odkládat na později, protože ani zdravý člověk neví, kdy zemře.
Miles je v šesté třídě, ale už má tělo starého muže. Navzdory všem obtížím a nejisté budoucnosti mají jeho rodiče pocit, že mají štěstí.
"Je velmi snadné zavřít se v kokonu a začít se litovat, ale ve skutečnosti máme neuvěřitelně štěstí," říká Milesův otec Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sedí se zkříženýma nohama na gauči googling jeho jméno.
"Nyhetsmorgon, 318 tisíc. Malou, přes milion."
Spokojeně se usmívá zpod štítu své čepice, jeho video má ještě více zhlédnutí než naposledy, když se díval.
Poprvé jsem se setkal s Milesem v roce 2012, kdy jel na tříkolce v zábavním parku ve Stockholmu v Södermalm. Právě se přestěhoval do Švédska a nastoupil do první třídy. Vylezl na vrchol všech dětských horolezeckých rámů a odmítl sundat čepici Spiderman. Jeho nový učitel homeroomu souhlasil, že pro něj udělá výjimku a odchýlí se od pravidel pokrývky hlavy, protože Miles nenávidí, že je jediný ve třídě, který nemá vlasy.
Propagační video:
To bylo před šesti lety. Od té doby má Milesovo tělo 48 let.
Na celém světě existuje asi sto známých případů Progerie a Miles je jedním z těchto dětí. To znamená, že stárne osmkrát rychleji než běžný člověk. Průměrná délka života těchto lidí je 13,5 let.
Je čas na odpolední svačinu. Miles a jeho mladší bratr a sestra se posadili do kuchyně na čaj a med a začali hádat, kteří umělci a hvězdy YouTube jsou v pohodě a které jsou nudné.
"Už nemohu pít čaj," říká Miles a divadelně se zastaví, když se rozhlíží kolem stolu. "Protože jinak se přehřeji!"
Bratr a sestra se smějí. Miles kopá v pantoflích z ovčí kůže na vysokou židli, na které sedí. Nemá absolutně žádný tuk na svém těle, ani na nohou, takže ho bolí chodit bez měkkých chodidel. Další důsledky nemoci: má rané typické nemoci související s věkem, nemá vlasy a je velmi malý - s výškou 110 centimetrů váží 14 kilogramů. Podle něj je to nejhorší. Nedělají skvělé oblečení a tenisky pro jeho velikost. Je mu 12 let a nechce nosit oblečení z dětského oddělení s kamiony a dinosaury na hrudi.
Ptám se, jestli je pro něj divné, že všichni jeho přátelé teď rostou tak rychle.
„No ne. Jsem s nimi téměř každý den. Nevšiml jsem si, že rostou a všechny ty věci. “
Oficiálně se stane příští rok teenagerem.
"Někdy zapomínáme, jak je starý," říká jeho máma Leah Richardsonová. - Je tak malý. Pak ale jeho přátelé přijdou na návštěvu a jsou tak velcí! Prostě obrovští, téměř dospělí muži! “
"Nejhorší období v mém životě." Takto popisuje čas, kdy se naučili diagnózu. Miles vypadal zdravě, když se narodil v Itálii, kde Lea a Jacob žili a pracovali v OSN. O tři měsíce později ho lékaři testovali na toto neuvěřitelně vzácné onemocnění. Všechny výsledky byly negativní a rodina dokázala vydechnout úlevou. Ale když byl Miles dva, byl znovu vyšetřen. Rodina už žila v New Yorku a výsledek byl jiný: Progeria.
"Byl to rozsudek smrti." A co když je vaše dítě odsouzeno k smrti? “
Leia vypráví, jak se pro ni svět každé ráno zhroutil. V raných letech mluvila Miles o Jacobově nemoci a snažila se, aby se co nejlépe naplnila každá vteřina života jejího dítěte, a když byla naštvaná nebo když se Miles nudil nebo smutně, utrpěla svědomí.
"Je velmi snadné skrýt se ve vaší díře a truchlit tam, když se ocitnete v takové situaci, jako je ta naše," říká Jacob a Lea dodává, že to je to, co dělala po mnoho let.
Ale postupem času se to nějak naučili přijmout. A dnes jsou dokonce vděční za poznání, které jim dal Miles: život je konečný.
"Bude mít Miles čas jít na univerzitu?"
Celá rodina nastoupila do auta a Milesův sedmiletý bratr položil tuto otázku. A objasnil:
"Bude mít Miles čas jít na univerzitu, než zemře?"
"Pravděpodobně," odpověděla Lea.
Miles uvažoval. Pak si vzpomněl na svého staršího progérického soudruha: „Sam má 20 let a chodí na univerzitu.“
Už o tom nebudeme mluvit.
Jednou ročně se koná setkání evropských „rodin s progérií“, letos v říjnu se konalo v Portugalsku. Miles má na stole fotografii celé party a ukazuje své nejlepší přátele - dva starší chlapce s Progerií z Belgie a Anglie. Rád se setkávají, protože se pak ocitnou v prostředí, kde je jejich stav normou. Ale vždy je smutné rozloučit se. Není známo, který z nich bude příště stále naživu.
Skutečnost, že průměrná délka života dětí s progerií je 13,5 let, Miles obvykle nemyslí ani nehovoří ani se svými rodiči. Stejně jako mnoho dalších dvanáctiletých dětí je plně zaměstnán tím, co se tady a teď děje. Například hrát fotbal a noční setkání s přáteli. Nebo potyčky s bratrem a sestrou. Nebo domácí úkol. Nebo sledujte vtipná videa na YouTube.
Ale každý den musíte brát léky: zpomalovat průběh nemoci, snižovat hladinu cholesterolu, ředit krev a také léky na srdce. V dětské nemocnici Astrid Lindgren navštíví Miles lékaře, kteří ošetřují jeho kůži, oči, klouby a srdce. Z velké části jde o prevenci typických nemocí souvisejících s věkem, jako je mrtvice a srdeční infarkt, na které obvykle umírají děti s progerií.
Svenska Dagbladet: Co byste nejraději dělali?
Miles ležel na ovčí kůži na podlaze, právě nám řekl, že vycpané hračky, které jsou tam také, jsou staré.
"Pravděpodobně … počítač!" Můj vlastní stacionární počítač se vším, co potřebuji, které bude stát v mém pokoji. Bylo by to super ".
Nyní hraje hlavně s konzolí. Říká, že smí „hazardovat“v úterý, pátek, sobotu a neděli.
"To je nejlepší v sobotu, pak můžu hrát ráno a večer."
Štěně je také na seznamu vánočních přání. Ale prozatím musí být spokojený s hůlkovým hmyzem. Ona a její mladší sestra Clementine mají hmyz hůlky: jedna se jmenuje George W. Bush, druhá Annie Lööf.
Na zdi visí dvě modrá trička: světle modrá trička podepsaná Messi a druhá od jeho oblíbeného týmu Djurgården. Na otázku, zda má také autogramy, odpoví:
"Ne, dobře, možná pár."
Usměje se a otočí se, ukazuje autogramy celého týmu.
Když Miles letos na podzim natáčel Nuhetsmoron, hostitelka Tilde de Paula mu dala dárek k narozeninám: lístek na domovský stožár Djurgorden versus Gothenburg a on byl schopen jít ven VIP salon a oslavte vítězství 2-0 s hráči. V šatně.
Leah ho žádá, aby mu řekl, co mu řekla fotbalová hvězda Kevin Walker, a Miles sklonil hlavu, aby skryl úsměv.
"Ne, mami, řekni mi to."
"Poděkoval Milesovi za vítězství, protože byl jejich maskot," říká a strká ho do boku.
Ne poprvé, Miles měl příležitost udělat to, o čem ostatní děti jen sní. Jacob a Leia věří, že je obtížné udržovat rovnováhu: nechtějí, aby byl pokazen, ale zároveň se jim zdá, že „musíte vzít všechno ze života“.
Jedli jsme sushi a venku už je tma. Děti jako vždy trochu protestovaly a šly si dělat domácí úkoly, každý ve svém vlastním pokoji. Seděli jsme na gauči a zeptal jsem se Jacoba a Leie, jak se jejich přístup k životu změnil od toho dne v New Yorku před deseti lety. Když lékaři se svými analýzami obrátili svůj život vzhůru nohama.
"Nikdo z nás neví, jak dlouho budeme žít, ať už máte fatální diagnózu nebo ne." Jednoho rána vás může projet autobus. Hlavní věcí je tedy správně využít čas, který můžeme společně strávit, a ne příliš odkládat na pozdější dobu, “říká Jacob.
Poukazuje na to, že Miles tady a teď opravdu žije.
"Myslí si, že jen velmi málo z toho, co se stane dál, se zaměřuje na to, aby žil co nejzábavněji a dělal to, co se mu líbí, někdy až do absurdity." A tento druh nás povzbuzuje. “
Leia vybírá svá slova pečlivě. Zdůrazňuje, jak je pro ni obtížné přijmout tento způsob myšlení, bez ohledu na to, kolik let na tom strávila.
"Každý samozřejmě chápe, jak dobré je žít v současnosti." Ale je to úplně jiná záležitost, když víte, že existuje určité datum, že máte pouze pět nebo deset let. ““
Po dlouhou dobu se pro ni hlavní věcí stalo, aby Milesův krátký život byl co nejúplnější. Ale kromě toho se ona i Jacob sami snaží žít co nejúplněji, aby se stali veselejšími lidmi a dobrými rodiči.
"To neznamená, že vždycky křičíme" ano "bez ohledu na to, co se děti zeptají, ale spíše se jen snažíme otálet a marně snít. Například:" Ach, vždy jsme chtěli jít do Austrálie, ale je to tak daleko, tak drahé a máme tři děti … "A my říkáme:" Pojďme na to!"
Podle Jacoba dospěl k závěru, že ve skutečnosti měli štěstí. Mohlo to být horší. On i Leia intenzivně pracovali v rozvojových zemích, je v medicíně pro případ katastrof a je v naléhavé mezinárodní nouzové pomoci. Viděli, v jak hrozném stavu žije mnoho lidí.
"Může to znít strašně, ale říkám, že jsme měli štěstí." Samozřejmě bych si to sám nikdy nepřál. Ale každý má v životě své vlastní problémy. Ne všechny se vztahují k délce života. Kromě skutečnosti, že Miles je Progeria, jsme zcela obyčejná šťastná rodina. Za to jsem velmi vděčný. “
Jednoho dne, zlato, stárneme, Ach zlato, budeme staří
A jen si představte, jaké příběhy
Můžeme to říct. “
Píseň Asaf Avidana vylévá z reproduktorů na lezeckou stěnu v jižním Stockholmu. Miles sem přišel přímo z algebry, měl na sobě červenou mikinu a černou čepici. Jeho modré a žluté lezecké boty jsou pro něj příliš velké, a on odmítá mámě pomoc tím, že si je obléká. Toto je jeho třetí sezení s odborníkem na rehabilitaci Åsa.
"Je to skvělý způsob, jak zabránit problémům s kloubem." Opravdu jsi přišel na to, co je trik, Milesi, plazil se jako malý pavouk na zeď - nahlas! Je skvělé, že jste fyzicky aktivní, jinak by moje práce byla mnohem obtížnější, “říká a usmívá se.
Miles je pojištěn a má v ruce láhev vody. Sebevědomě chodí ke zdi, prsty jsou mírně otočeny do stran, ruce v bok.
O několik dní později jsem dostal dopis od Leie. Napsala, že bude muset přeplánovat plánovanou fotografii na fotbalové hřiště. Milesova stehenní kost vyskočila ze kloubu, když hrával fotbal ve škole. Toto je první jasné znamení, že jeho tělo zestárlo, a je čas zahájit zcela nový kurz rehabilitace. "Zdálo se, že se celý svět zastavil." Ačkoli jsme věděli, že se to jednoho dne stane, ale na to nikdy nejste připraveni, “napsala Leia.
Miles se proslavil a jeho rodina v něm vidí jen dobré. Chtějí, aby ho lidé viděli a řekli: „Podívej, je to Miles s tou nemocí,“ne „podívej, jak podivně vypadá tento muž.“Sám byl na to zvyklý. Myslím, že je to v pořádku, říká a pokrčí rameny.
"Někdy přijde někdo, nejčastěji děti, a říká, že mě viděli v televizi nebo v novinách." To je hustý".
"Svenska Dagbladet": Chcete něco sdělit každému, kdo si ho přečte?
Usmívá se velmi široce a je jasné, že mu chybí jeden přední zub.
"Každý by ke mně měl přijít a vzít si selfie." Všechno! Bude to v pohodě. “
Stejnou otázku položím jeho rodičům.
"Každý by měl přijít a vzít si s sebou selfie," odpověděla Leia a smíchem se valí.
Pak začne brát vážně. Když mluvíme o švédské zdvořilosti, což je někdy nevhodné. Rodina jde do zábavního parku a někdy slyší, jak se děti ptají svých rodičů, „co se s ním děje?“, A jako odpověď dostávají boos a přísný pohled.
"Nechtějí o tom mluvit a vysvětlit tomu, aby to dítě pochopilo." Pravděpodobně si myslí, že by to pro nás bylo nepříjemné. ““
Jacob přikývne a vysvětlí, že opak je ve skutečnosti pravdou.
"To není nepříjemné, je to povzbudivé!" Je mnohem nepříjemnější slyšet šeptání. Pojďte, zeptejte se, vyfoťte - cokoli! “
Než se rozloučíme, zeptám se Milese, co by udělal, kdyby na chvíli mohl vykouzlit? Jaká velká přání by splnil? Zastaví se, ale jen na pár sekund. Pak svítí.
"Udělal bych to … vždycky kouzlit!"
Prožírsko
Progeria nebo Hutchinson-Guildfordův syndrom je extrémně vzácné fatální onemocnění, které je způsobeno předčasným stárnutím a buněčnou smrtí. Tělo stárne asi osmkrát rychleji než zdraví lidé. Progerie je způsobena genetickou mutací, která způsobuje selhání prelaminového proteinu A. Prelamin A je nutný k udržení buněčné membrány stabilní.
Příznaky začínají v prvních dvou letech života a asi v pěti letech dítě přestane růst. Ztrácí vlasy a podkožní tuk, klouby se osifikují a kostra se stává křehkou. Nic z toho neovlivňuje inteligenci.
Průměrná délka života těchto pacientů je 13,5 let, ale někteří přežijí na více než 20. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou mrtvice a srdeční infarkt. Dnes žije s touto diagnózou přibližně 100 dětí na světě. Miles je jediný ve Švédsku. Nemoc není dědičná. Nyní pro ni neexistují žádné léky, její vývoj lze zpomalit.
Wernerův syndrom je méně známou formou progerie. Kvůli této nemoci se projevy stárnutí člověka objevují dříve, než by bylo přiměřené jeho věku.
Wernerův syndrom, na rozdíl od Hutchinson-Guildfordova syndromu, je nejčastěji detekován nejdříve ve věku 20 let.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell